Sphingolipids [SP]
Sphingolipids（SP）
鞘脂（sphingolipids）一类含有鞘氨醇骨架的两性脂，一端连接着一个长链的脂肪酸，另一端为一个极性的醇。鞘脂包括鞘磷脂、神经节苷脂等，一般存在于植物和动物膜内，尤其是在中枢神经系统的组织内含量丰富。又称鞘磷脂、鞘氨醇磷脂或神经磷脂·由鞘氨醇、脂肪酸与磷酰胆碱组成的分子，它是鞘磷脂类的典型代表，在高等动物的组织中含量极为丰富·细胞内鞘磷脂的水解，是经过溶酶体中神经磷脂酶催化的·水解产物为神经酰胺和磷酸胆碱，可继续代谢·磷脂酶的先天性缺损便导致鞘磷脂在组织内堆积；可造成肝、脾肿大，严重者影响中枢神经系统，甚至危及生命。
鞘脂分成鞘磷脂、脑苷脂和神经节苷脂3类。
鞘磷脂
鞘磷脂（sphingomyelin）是最普通的鞘脂，其极性头是磷酰胆碱或磷酰乙醇胺。虽然在化学上鞘磷脂与磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺不同，但三者的构象和电荷分布却很相似。围绕许多神经细胞轴突并使之绝缘的髓鞘质含鞘磷脂特别丰富。因含磷，鞘磷脂也可归入磷脂。
脑苷脂
脑苷脂（cerebroside）不含磷，常呈中性。其极性头含糖。最简单的脑苷脂为存在于脑细胞膜中的半乳糖脑苷脂，其极性头基为β-D-半乳糖。葡糖脑苷脂存在于其他组织的膜中，其极性头含β-D-葡萄糖。某些半乳糖脑苷脂的3位碳被硫酸化，称为脑硫脂。更复杂的脑苷脂的极性头含有 4个以上糖基组成的不分支寡糖链。
神经节苷脂
神经节苷脂（ganglioside）是最复杂的鞘脂，含有由几个糖基组成的巨大极性头，其糖基至少包括一个N-乙酰基神经氨酸（唾液酸）。现已知的神经节苷脂超过60种。它是细胞表面膜的基本成分，约占脑中脂质的6%，其他组织也含有神经节苷脂，但量少些。神经节苷脂有重要的生理和医药意义。其伸出细胞膜外的复杂糖头，是调节一些重要生理功能的特定垂体糖蛋白激素的受体。神经节苷脂也是如霍乱毒素那样的细菌蛋白毒素的受体。已证明神经节苷脂是细胞识别的决定因素，因此它们可能在组织生长和分化以及癌发生中有重要作用。神经节苷脂降解的异常，可能与几种遗传性神经节苷脂贮存疾病（如家族性黑蒙性白痴）有关，其特征是致死性的神经退化。脑苷脂和神经节苷脂这样的含糖脂质也可归于糖脂一类，称鞘糖脂。
功能
鞘脂是生物膜结构的重要组成成分,随着鞘脂在动物和酵母中的深入研究发现,鞘脂及其代谢产物是一类很重要的活性分子,它们参与调节细胞的生长、分化、衰老和细胞程序性死亡等许多重要的信号转导过程.鞘脂在植物中的研究最近几年才开始,植物鞘脂的功能还不十分清楚.最近的研究发现,鞘脂及其代谢产物在植物中也起着很重要的信号分子作用。
